Новая классификация эпилепсий 2017

Новая классификация эпилепсий 2017 вступила в силу, ранее используемая классификация эпилепсий 1989 года устарела. Как работать с новой классификацией эпилепсий 2017, определение эпилепсий и эпилептических синдромов разберем подробно в статье.

Концептуальное определение эпилепсии было предложено в 2005 году группой экспертов Международной противоэпилептической лиги (ILAE) во главе с профессором Стэндфордского университета Робертом Фишером.

Классификация эпилепсий 2017

Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа.

 

Классификация эпилепсий

В 2014 потребовалось сформулировать практическое клиническое определение эпилепсии для устранения разночтений. Была собрана более широкая группа экспертов под руководством того же Роберта Фишера.

В номере журнала Эпилепсия в апреле 2014 года было опубликовано:
Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом больше 24 часа.

2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива после двух неспровоцированных эпилептических приступов больше 60%.

3. Установленный диагноз конкретного эпилептического синдрома.

Официальный сайт ILAE

 

Дополнительно предложен термин «разрешение от эпилепсии».

Разрешение от эпилепсии включает:

  • Достижение определённого возраста у пациентов с зависящим от возраста синдромом. Например, отсутствие приступов у взрослых с доброкачественной эпилепсией детского возраста с центро-темпоральными спайками.
  • Либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противоэпилепческой терапии более 5 лет.

Подбираемся к новой классификации эпилепсий 2017.

Новая классификация эпилепсий 2017  представлена доктором Ingrid E. Scheffer (Австралия), которая возглавляет Целевую группу ILAE по классификации эпилепсии, на Международном конгрессе по эпилепсии в Барселоне 2-6 сентября 2017 года. Ранее используемая классификация эпилепсий 1989 года устарела, хотя обращаться к ней будем долго.

Чтобы специалисты и пациенты использовали понятный язык, когда слова значат то, что говорят, и была предложена новая классификация эпилептических приступов и форм эпилепсий.

Новая классификация эпилепсии 2017 —  многоуровневая система. Несколько уровней классификации обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов.

Начальной точкой является тип приступа.

Ключевые изменения в классификации эпилепсий 2017:

1.       Классификация содержит три уровня диагностики:

Первый уровень: тип приступа (обозначает начало приступа) — фокальный, генерализованный, неизвестный (unknown).

Второй уровень: тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный (генерализованный и фокальный) и неизвестный.

Третий уровень: эпилептический синдром.

Классификация не затронула эпилептических синдромов, они остались прежними как в 1989 году.

2.       Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести значимые изменения в терапии.

Эпилепсия разделена на шесть этиологических категорий:

структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная и неизвестный этиологической фактор.

Четвертый уровенькоморбидные состояния.

Рабочая классификация типа приступа ILAE 2017 не является иерархической. Это означает, что уровни могут быть пропущены.

Как пользоваться новой классификацией эпилепсий 2017

Мы должны убедиться в том, что это действительно эпилептические пароксизмы.

Классификация не рассматривает дифференциальный диагноз между эпилептическими и неэпилептическими пароксизмами.

Для установления диагноза у пациента сначала следует классифицировать имеющиеся у него приступы. Классификация приступов разработана в первую очередь для неврологов, которые должны дифференцировать тип приступов.

Второй уровень классификации — определение формы эпилепсии;  третий уровень — конкретный эпилептический синдром.

Отдельно следует учитывать коморбидность, под которой подразумевается интеллектуальные и психические нарушения. Особенное внимание уделено оценке когнитивных и поведенческих нарушений при эпилептических  энцефалопатиях и энцефалопатиях развития.

Сначала определяем приступы, какие они: фокальные или генерализованные.

  • Фокальный приступ имеет происхождения из сетей нейронов, ограниченных одной гемисферой. Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. Фокальный приступ может иметь происхождение из подкорковых структур.

При широком распространении приступ становится билатеральным тонико-клоническим. Ранее используемый термин «вторичногенерализованный приступ» устарел и не рекомендован для использования.

Фокальный приступ

 

Генерализованный приступ возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору.

Генерализованный приступ

Достаточно размыта граница между фокальным и генерализованным приступами.

Расширенная классификация приступов 2017

Классификация типа приступа 2017

Начальные проявления – очаговые Начальные проявления — генерализованные Начальные проявления неизвестны
С сохраненным сознанием С нарушением сознания Двигательные:

тонико-клонические

Двигательные:

тонико-клонические

Двигательные симптомы на момент начала приступа: клонические эпилептические спазмы
Автоматизм миоклонические  
Атонические миоклонически-тонически-клонические Недвигательные:
Клонические миоклонически-атонические нарушение поведения
Эпилептические спазмы атонические  
Гиперкинетические эпилептические спазмы  
Миоклонические Не двигательные (абсанс): Неклассифицируемые
Тонические типичные  
Недвигательные симптомы на момент начала приступа: атипичные  
Автономные миоклонические  
нарушение поведения миоклония век (eyelid myoclonia)
когнитивные нарушения
эмоциональные нарушения
нарушения чувствительности
От фокального к двустороннему тонико-клоническому    

 

  • Из классификации типов приступов видно, что тонические, клонические, миоклонические и прочие приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными.
  • Вместо «фокальный приступ со вторичной генерализацией» предлагается использовать термин «приступы с фокальным началом с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ«.
  • Для фокальных приступов определение уровня сознания необязательно.
  • Сохраненное сознание означает, что человек осознает себя и окружающую среду во время приступа, даже если он неподвижен.
  • Классификация англоязычная, при переводе на многие языки возникли сложности в корректности транслейта и возникло ряд вопросов.

Так вместо слова «consciousness» по-русски «сознание» используется термин «aware«, переводится как «осознание, активность, внимательность, знание о себе и окружающем мире». Поэтому, если строго переводить с английского, то получится «осознаваемые приступы с фокальным началом» и «приступы с фокальным началом и нарушением осознанности (осознания)«.

Так как в русском языке уловить разницу между словом consciousness и aware невозможно, то их можно перевести как «фокальные приступы в ясном сознании» и «фокальные приступы с нарушением осознания«.

Эти термины заменили старые термины простые и сложные парциальные приступы.

  • Остановка деятельности (или поведения) звучит как «behavior arrest«.

 

Сводная таблица старых и новых терминов названия приступов:

Старый термин

 

Новый термин (выбрать из, уточнить)

 

Лобный, височный, теменной парциальный

 

Фокальный

 

Вторичногенерализованный Фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический

 

Сложный парциальный, диалептический, лимбический, психомоторный, психический, дискогнитивный Фокальный с нарушением/изменением сознания,

или фокальный с нарушением осознания

 

Аура, простой парциальный Фокальный в сознании,

или осознаваемый фокальный

 

Атонический, астатический Фокальный или генерализованный атонический

 

Дакристический, геластический Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) эмоциональный (дакристический, геластический)

 

Обонятельный, зрительный, вкусовой Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) сенсорный (Обонятельный, зрительный или вкусовой)

 

 

Джексоновский, роландический, сильвиарный Фокальный осознаваемый моторный

 

Акинетический Фокальный с остановкой деятельности, генерализованный абсанс

 

Застывание, замирание, остановка, замерзания, пауза Фокальный (осознаваемый или с нарушением осознания) с остановкой деятельности

 

Дроп-атака (Фокальный или генерализованный) атонический,

(фокальный или генерализованный) тонический

 

 

Инфантильные спазмы (Фокальные, генерализованные или неизвестного происхождения) эпилептические спазмы

 

В публикации на сайте ILAE Классификации эпилепсий 2017 можно найти новые аббревиатуры приступов.
Глоссарий терминов:

Focal YBR FAS — фокальный осознаваемый приступ, раньше назывался простой парциальный приступ.

FBTCS — фокальной приступ с эволюцией в билатеральный Тонино-клоничнский.

После определения типа приступов переходим ко второму этапу классификации эпилепсий: тип эпилепсии.

  • Добавили новый тип эпилепсий: комбинированные (генерализованные и фокальные). Эта рубрика для случаев, при которых есть признаки как генерализованных, так и фокальных форм эпилепсии (например, Синдром Драве).
  • Мультифокальные эпилепсии отнесены к фокальным.
  • Этиология эпилепсий также не всегда бывает только структурной или генетической (например, Туберозный склероз, цитомегаловирусный энцефалит).
  • Вместо термина «симптоматическая» эпилепсия используем установленный этиологический фактор (структурная, или инфекционная или  генетическая, или инфекционная, или метаболическая, или иммунная), иначе при сочетании этиологических факторов (структурная, инфекционная и т.д.).
  • Вместо термина «вероятно симптоматическая» эпилепсия или «криптогенная» используем термин эпилепсия неизвестного этиологического фактора.
  • Вместо термина «идиопатические» рекомендован термин «генетические«.

Идиопатические — термин обозначает некоторую предрасположенность к развитию эпилепсии. Причиной генетических форм эпилепсии служит развитие мутации de-novo. Для большинства генетических форм эпилепсии мутации неизвестны (ЮМЭ, ДАЭ), поэтому для установления диагноза не требуется молекулярно-генетическое исследование.

К генетическим генерализованные эпилепсиям (ГГЭ) относят: Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ),  Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ), ЮАЭ, эпилепсия с изолированными ГСП.

При ГГЭ мутация обычно неизвестна.

Молекулярно — генетическое тестирование не требуется.

Диагноз ставится на основании клинической картины и исследования семейных форм заболевания.

  •  Устарел термин «доброкачественные«. Эти формы чреваты серьёзными осложнениями. Например, при ДАЭ отмечают психо-социальные проблемы, при роландической эпилепсии — трудности в обучении. Поэтому вместо доброкачественных рекомендовано использовать термин самоограничивающиеся, или «самокупирующиеся«, или «отвечающие на фармакотерапию», или фармакочувствительные формы (англ. pharmacoresponsive), которые должны использоваться в соответствующих случаях. «Самокупирующийся» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома.
  • Кроме того, больше не рекомендуют использовать термины «злокачественный», «катастрофический».
  • Термины «дискогнитивный«, «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично генерализованный» больше не используются.
  • Нужно отдельно остановиться на эпилептических энцефалопатиях или энцефалопатиях развития, при которых эпилептическая активность сама по себе служит тяжёлым повреждающим фактором, что обусловливает серьёзные психические и поведенческие нарушения. Состояние может ухудшаться со временем.

 

Устаревшие терминыНовая классификация подчёркивает, что энцефалопатия, связанная с нарушением развития, или энцефалопатия развивающегося мозга, или просто аномалия развития мозга могут параллельно протекать с эпилептическими энцефалопатиями.

Задержка развития у таких детей нередко предшествует приступам.

Помимо эпилепсии часто встречаются коморбидно с другими тяжёлыми расстройствами, например такими, как ДЦП или РАС (расстройство аутистического спектра).

По многим детским энцефалопатиям прогноз остаётся неблагоприятным даже после прекращения приступов, зачастую и после исчезновения эпилептической активности на ЭЭГ.

В отличие от энцефалопатий с нарушением развития, начинающихся в утробе или после родов, эпилептические энцефалопатии могут начинаться в любом возрасте. Их течение во многом зависит от правильности назначения противоэпилептической терапии.

В последнее время говорят не о нарушениях развития или эпилептической энцефалопатии, а о генетической патологии, лежащей в основе конкретного случая.

Старый термин «симптоматические генерализованные эпилепсии» относится как к энцефалопатии связанным с нарушением развития и приступами, так и к эпилептическим энцефалопатиям, так и к непрогредиентным энцефалопатиям, сопровождающимся генерализованными эпилептическими приступами.

  • Информация об эпилептических синдромах постоянно обновляется. В настоящее время не существует синдромов признанных и непризнанных ILAE . Синдромы остались прежними.

Эпилептический синдром

Эпилептический синдром — это совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации; часто имеет возраст-зависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и (иногда) прогноз.

Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психические нарушения.

Синдром может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия.

Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом.

МКБ выйдет в 2018 году и учтёт новую классификацию эпилепсий.

Идёт активное обсуждение и принятие новой классификации эпилепсий 2017 года на конференциях неврологов и эпилептологов. Так в октябре 2017 года в Москве состоялся ежегодный VIII Российский Конгресс по Детской эпилептологии в рамках XVI Российского Конгресса «Инновации в педиатрии и детской хирургии».

Российский Конгресс по эпилептологии 2017

Были представлены и обсуждены  актуальные вопросы, важнейшим из которых новая классификация эпилепсий 2017 года. Мне удалось принять участие в Российском конгрессе и слушать научные доклады уважаемых коллег. На этой памятной фотографии Белоусова Е.Д., Гузева В.И., Волкова О.К и Ермоленко Е.Е. на симпозиуме Генетические эпилепсии. 

Итак, мы перешли на новую классификацию эпилепсий 2017, изменилась терминология, возможности и подход к диагностике, определения оптимальной противоэпилептической терапии, что повышает качество оказания помощи людям с эпилепсией.

 

32 Международный Конгресс по эпилепсии в Барселоне 2017

Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Google Plus

Ответить

Вы можете использовать эти тэги HTML для форматирования текста комментария: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>