Что такое абсансы. Как выглядят приступы при Детской абсанс эпилепсии.

Типичные абсансы —  приступы первично генерализованных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ).

При детской абсанс эпилепсии приступы абсансов короткие (от 4 до 20 секунд, реже около 1 минуты)  и частые (десятки в день)  с внезапной потерей сознания.  Могут сопровождаться автоматизмами.

Выглядят абсансы так: ребенок активно действовал (ел, говорил, сидел или двигался) и вдруг, сам по себе, без провокации замирает, не реагирует. Наблюдается остановка взора, остановка деятельности, нельзя его отвлечь и вывести из этого состояния. При этом может наблюдаться легкое моргание (трепетание век), перебирание пальцами, слюнотечение или автоматическое продолжение движения. Сам ребенок ощущает это состояние только тем, что как будто выпал из времени на короткий миг, вокруг сменилась окружающая действительность (например, пишет на уроке и часть предложения прослушал; учителя говорят о невнимательности ребенка).

Абсансы характерны для детской абсанс эпилепсии (ДАЭ), юношеской абсанс эпилепсии и юношеской миоклонической эпилепсии.

Псевдоабсансы  возникают при вторично-генерализованных (симптоматических) эпилепсиях.

Детская абсанс эпилепсия

Возникает у детей 4-10 лет (пик начала заболевания от 5 до 7 лет).

У детей без явных отклонений в развитии и в неврологическом статусе.

Имеет наследственную предрасположенность.

Чаще бывает у девочек (65%), реже у мальчиков.

Приступы абсансы частые (ежедневные, до нескольких десятков в день, чаще 5-10).

По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк-волны, частотой  3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

Кроме абсансов могут присоединяться генерализованные тонико-клонические приступы, миоклонии.

Абсансы провоцируются гипервентиляцией.

Лечение детской абсанс эпилепсии

Известно, что абсансы неблагоприятно сказываются на жизнедеятельности, поэтому необходимо назначать противоэпилептическую терапию.

Препаратом первого выбора при абсансах признана вальпроевая кислота и ламотриджин. При ДАЭ возможно применение этосуксимида, но в связи с дефектурой суксилепа в настоящее время, мы его не можем использовать.

Препараты второго выбора при ДАЭ — клоназепам, клобазам и ацетазоламид.

Дозировка вальпроевой кислоты

Начальная суточная доза  10–15 мг/кг, затем ее повышают на 5–10 мг/кг в неделю, до достижения оптимальной терапевтической дозы.

Средняя суточная доза вальпроевой кислоты составляет 20–30 мг/кг.

Возможно увеличение дозы при наблюдении  за самочувствием и приступами больного, если эпилепсия не поддается контролю при использовании среднесуточных доз.

Средняя суточная доза для детей (начиная с 6-месячного возраста) — 30 мг/кг/сутки; для подростков — 25 мг/кг; для взрослых — 20 мг/кг.

Возраст	Масса тела, кг	Средняя суточная доза, мг/сут
Дети от 6 до 12 месяцев	около 7,5–10	200–300
Дети от 1 до 3 лет	около 10–15	300–450
Дети от 3 до 6 лет	около 15–25	450–750
Дети от 7 до 14 лет	около 25–40	750–1200
Подростки от 14 лет	около 40–60	1000–1500
Взрослые	от 60 кг и выше	1200–2100

Предупреждение!!! Не назначайте, не меняйте терапию, не отменяйте противоэпилептические препараты, не давайте рекомендаций другим пациентам с эпилепсией, не лечитесь самостоятельно, без консультации специалиста по эпилепсии!!! Это опасно!  Даже врачи неврологи осторожно обращаются с пациентами с эпилепсией.

 Клинический случай Детской абсанс эпилепсии.

1 приём эпилептолога — 01.2011 год.

Обратились на приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7 лет 5 месяцев.

Жалобы при обращении: стала жаловаться учительница, что ребенок невнимателен, стал отвлекаться на уроках, снизилась успеваемость, часто не реагирует на обращения учителя, со слов мамы «уставится в одну точку», не хочет слышать окружающих.

А недавно мама увидела, как  во время просмотра телевизора ребенок замер, уронил пульт, сидел без движения секунд 20, затем поднял пульт и продолжил просмотр телепередачи, а сам не помнит этого.

После мама стала наблюдать и заметила, что такие «замирания» у ребенка ежедневные, по несколько раз в час, длительностью 5-20 секунд, что его невозможно отвлечь в этот период. Подобные эпизоды замираний могут быть в любое время дня, но чаще становятся при утомлении ребенка, к вечеру или днём после занятий в школе. Замирания могут быть во время любой деятельности: во время еды, движения, во время выполнения уроков, во время разговора, во время купания в ванной. При внимательном взгляде на ребенка во время такого приступа можно заметить легкое моргание век, «трепетание» век, взгляд направлен как бы выше головы, как «сквозь тебя», но при этом взгляд останавливается, не следит за предметом, не реагирует на движение, звук. Ребенок не слышит, не отвлекается на любой раздражитель в течение 5-20 секунд, а сразу после такого пароксизма взгляд осознанный, реакция есть.

Иногда во время таких «задумываний» ребенок продолжает автоматически выполнять начатое действие: идти, жевать, но чаще прерывает деятельность.

Со слов ребенка он замечал, что как будто выпадает, считал себя невнимательным. Чаще всего не замечал того, что мама рассказывает.

Проанализировав, мама поняла, что эти же состояния она наблюдала и ранее, более 1 года назад, но они были редкими: 1 раз в день или через день и короткими: около 5 секунд. Но на них никто не обращал внимания. И только учительница, обратившая внимание на снижение успеваемости в школе, порекомендовала обратиться к неврологу. Невролог в поликлинике жалобы на замирания расценил, как эпилепсия под? И направил на консультацию к эпилептологу, предварительно проведя ЭЭГ, для верификации диагноза и подбора терапии.

В раннем анамнезе: От молодых здоровых родителей. Наследственность по эпилепсии отягощена: у дальнего родственника (дяди мужа у ребенка  эпилепсия с 5 лет, получает противосудорожные препараты).

Беременность 1, 38 недель, протекавшая с легким гестозом, хронической фетоплацентарной недостаточностью. Роды 1, самопроизвольные, срочные, не осложненные. Масса при рождении – 3,4 кг, рост 51 см, 8/9 баллов по Апгар. Диагноз род дома: Доношенность, зрелость. Риск ПП ЦНС.

Рос и развивался по возрасту: голову начал держать с 1 месяца, сидеть с 7 месяцев, ходить с 12 месяцев. Фразовая речь с 2,5 лет.

У невролога провели 2 курса лечения по поводу синдрома возбудимости, нарушения сна; курсы массажа до 1 года; далее профилактические осмотры.

Посещал логопедическую группу детского сада.

Перенесенные заболевания: нечастые ОРВИ, детские инфекции. Учится в 1 классе, трудности в обучении.

Проводим неврологический осмотр пациента. В неврологическом статусе: без отчетливой очаговой патологии. Масса тела 35 кг.

Во время осмотра у невролога проводим пробу на гипервентиляцию:

Просим ребенка глубоко дышать в течение 5 минут: глубокий вдох через нос, затем выдох, после считать вдохи (вдох-выдох-1-вдох-выдох-2…).

При проведении пробы на гипервентиляцию у ребенка с Детской абсанс эпилепсией на второй минуте возник пароксизм с остановкой деятельности (перестал дышать и считать), остановкой взора, с легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, длительностью 8 секунд. После пароксизма резко пришел в себя, восстановилась спонтанная двигательная активность, реакция на окружающее.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц длительностью 5 — 20 секунд, во время пароксизма замирания.

Итак,  признаки Детской абсанс эпилепсии:

Характерные генерализованные приступы (замирания) с утратой сознания по типу абсансов.

Провокация абсансов  гипервентиляцией.

Отсутствие очаговой неврологической патологии, нормальное развитие ребенка.

 Специфическая картина ЭЭГ: По ЭЭГ во время приступа – специфический феномен: билатеральные, синхронные симметричные высокоамплитудные спайк — волны, частотой  3 Гц, длительностью 4-20 секунд, на фоне нормальной основной активности.

По заключению ЭЭГ – диффузная эпиактивность 3 Гц длительностью 5 — 20 секунд, во время пароксизма замирания. 

Назначаем лечение детской абсанс эпилепсии:

Вальпроевая кислота (депакин хроносфера,  конвулекс) вводим по схеме:

Доза вальпроевой кислоты в гранулах продолженного действия

250 мг утром 5 дней,

затем 250 мг * 2 раза в день 5 дней,

затем 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 8 и в 20 часов).

Рекомендовано:

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца.
2. Контроль общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами) — забор крови из пальца — через 1 месяц, затем через 3 месяца.
3. Контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина) — забор крови из вены — через 1 месяц.
4. Определение концентрации препарата в крови (кровь на содержание вальпроевой кислоты) — забор крови из вены, натощак, до приёма препарата — через 1 месяц.
5. Вести дневник приступов.
6. При возникновении каких-либо нежелательных побочных эффектов сразу обратиться на прием к эпилептологу.
7. Явка через 1-3 месяца с результатами обследования.

Повторный приём эпилептолога через 1 месяц —  02.2011 год.

Обратились на повторный приём эпилептолога родители с ребенком П.А., 7,6 лет.

Ребенок с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы стали реже после начала введения вальпроевой кислоты. По дневнику приступов 1 раз в 30 минут, затем через неделю 1 раз в 3 часа, затем через неделю 2 раза за день, последнюю неделю приступ сомнительный 1 за неделю, в течение 1 недели приступы не замечают.

Получает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 ч 30 и в 19 ч 30 минут). Стараются не пропускать приём противоэпилептических препаратов.

Стал внимательнее в школе.

При осмотре: в неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту.

Во время осмотра у эпилептолога проводим пробу на гипервентиляцию в течение 5 минут: на четвертой минуте возник короткий абсанс (остановкой дыхания, остановкой взора, легким морганием, отсутствием реакции на внешние раздражители, пропустил счет, спутал), длительностью 3 секунды. После пароксизма ребенок спросил: «На чем я остановился?».

Провели дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (02.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 235.

В биохимическом анализе крови (02.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (02.2011 год) – 54.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 мин и 19 часов 30 мин).

Задача лечения при ДАЭ: добиться полного контроля над приступами. Для этого назначаем такую дозу противоэпилептических препаратов, чтобы приступов не было совсем, и чтобы не было эпиактивности по ЭЭГ. Но препарат введен недавно, надо дать время подействовать.

1. Контроль ЭЭГ (фон),  общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), кровь на содержание вальпроевой кислоты — через 2 месяца.
2. Вести дневник приступов.
3. Явка через 2 месяца с результатами обследования.

Третий приём эпилептолога  через 2 месяца — 04.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 8 месяцев,  с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1,5 месяца.

Получает депакин хроносферу 375 — 250 мг непрерывно, длительно, по часам (в 7 часов 30 и в 19 часов 30 минут).

Увеличился аппетит, «кушает много сладостей, бутербродов, отказывается от первых блюд, не любит мясо», поправился на 4 кг за 3 месяца. Жалобы на боли в животе после переедания.

Спортом не занимается, со слов мамы: «Нам же нельзя, у него эпилепсия!»

При осмотре: в неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Ребенок несколько повышенного питания. Масса тела 42 кг, рост 141 см.

Во время пробы на гипервентиляцию 5 минут:  пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (04.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 243.

В биохимическом анализе крови (04.2011 год) – без патологии.

Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (04.2011 год) – 53.

По ЭЭГ (фон 04.2011 год) – диффузная эпиактивность 3 Гц, короткая вспышка 2 секунды.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон),  общего развернутого анализа крови (с тромбоцитами), биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 3 месяца.
3. Подробно останавливаемся на том, какова  диета при эпилепсии.
4. Режим дня. Занятия физкультурой и спортом показаны.
5. Явка через 3 месяца с результатами обследования.

Четвертый приём эпилептолога через 3 месяца — 07.2011 год.

Ребенок П.А., 7 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 4,5 месяца (с 02.2011 года). Получает депакин хроносферу 375-250 мг. Стали придерживаться диеты. Начал заниматься футболом. Требуется справка – разрешение на занятия спортом. Учится на 4-5. Поведение спокойное.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту.

Масса тела 39 кг, рост 142 см.

Во время осмотра проводим пробу на гипервентиляцию 5 минут:  пароксизмов не замечаем. Проба на гипервентиляцию отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (07.2011 год) – без патологии, количество тромбоцитов 228. В биохимическом анализе крови (07.2011 год) – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак (07.2011 год) – 55.

По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – эпиактивности нет.

Учитывая отсутствие приступов в течение 4 месяцев, отсутствие эпиактивности на ЭЭГ, отсутствие  абсансов при проведении пробы на гипервентиляцию в течение 5 минут при осмотре, можно отсчитывать  начало ремиссии по Детской абсанс эпилепсии.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), анализ крови на содержание вальпроевой кислоты — через 6 месяцев.
3. Дана справка об отсутствии противопоказаний для занятия спортом (футболом).
4. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Пятый приём эпилептолога через 6 месяцев — 03.2012 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8,5 лет, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 1 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Поведение несколько гиперактивное. Учится на 4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту.  Масса тела 41 кг, рост 143 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

Провели дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (07.2012 год) – без патологии, количество тромбоцитов 218, в биохимическом анализе крови – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 52.  По ЭЭГ (фон 07.2012 год) – легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Пантокальцин 0,5 по 1 таблетке * 2 раза в день 1 месяц.
3. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови, биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови — через 6 месяцев.
4. Режим дня.
5. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Шестой приём эпилептолога через 6 месяцев — 01.2014 год.

Обратились для динамического наблюдения к эпилептологу с ребенком П.А., 8 лет 11 месяцев, с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 1 месяц (с 02.2012 г). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг. Стал спокойнее. Учится на 4. Занимается футболом.

Дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (01.2013 год) – без патологии, количество тромбоцитов 246. В биохимическом анализе крови – без патологии. Концентрация вальпроевой кислоты в крови натощак – 49. По ЭЭГ (фон 01.2014 год) –диффузные изменения биоэлектрической активности. Эпиактивности нет.

В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 43 кг, рост 145 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут: отрицательная.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), общего развернутого анализа крови,  биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, мочевина), определение концентрации препарата в крови  — через 6 месяцев.
3. Явка через 6 месяцев с результатами обследования.

Седьмой приём эпилептолога через 6 месяцев — 07.2013 год.

П.А., 9,5 лет,  с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 6 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 6 месяцев (с 02.2012 год ). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4-5. Занимается футболом. В неврологическом статусе без патологии. Интеллект по возрасту. Масса тела 45 кг, рост 147 см. Проба на гипервентиляцию 5 минут:  пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования:

В анализах – без патологии. По ЭЭГ (фон 07.2013 год) – Эпиактивности нет.

Рекомендации на приёме:

1. Продолжить приём вальпроевой кислоты (депакин хроносфера,  конвулекс)  375-250 мг непрерывно, длительно.
2. Контроль ЭЭГ (фон), ОАК, Б/Х, определение концентрации препарата в крови — через 5 -6 месяцев.
3. Явка через 5-6 месяцев с результатами обследования для решения вопроса об отмене АЭП.

Восьмой приём эпилептолога через 5 месяцев — 01.2014 год.

Ребенок 9 лет 11 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 2 года 11 месяцев.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 2 г 11 месяцев (с 02.2012 год). Принимает депакин хроносферу 375-250 мг непрерывно, длительно. Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 44 кг, рост 148 см.

Пробу на гипервентиляцию 5 минут:  пароксизмов не замечаем.

Провели дополнительные методы обследования:

В общем анализе крови (01.2014 год) – без патологии, количество тромбоцитов 207, б/х  – без патологии, концентрация вальпроевой кислоты в крови – 49.

По ЭЭГ (фон 01.2014 год) – Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности с ирритативным компонентом. Эпиактивности нет.

Рекомендации на приёме:

1. Снижение  вальпроевой кислоты (депакин хроносфера) по схеме:

   250-250 мг  1 месяц, затем 250 – 125 мг 1 месяц, затем 125 -125 мг 1 месяц, затем 125 мг (утром) 1 месяц, затем отмена.

1. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 месяца на фоне снижения вальпроевой кислоты.
2. Явка через 3 месяцев с результатами обследования (ЭЭГ).

Девятый приём эпилептолога через 3 месяца — 04.2014 год.

Ребенок 10 лет 2 месяцев с диагнозом: Детская абсанс эпилепсия, ремиссия 3 года 2 месяца.

Жалобы при обращении: приступы абсансы не замечают в течение 3 г 2 месяца (с 02.2012 г). Идет снижение  депакина хроносферы – получает 125 мг утром.  Учится на 3-4. Занимается футболом.

В неврологическом статусе без патологии. Масса тела 46 кг, рост 148 см.

Проба на гипервентиляцию 5 минут:  пароксизмов не замечаем.

 Провели дополнительные методы обследования:

 

По ЭЭГ (фон 04.2014 г) – Эпиактивности нет.

Рекомендации на приёме:

1. Отмена  вальпроевой кислоты с 05.2014 г.
2. Контроль ЭЭГ (фон) через 3 после отмены вальпроевой кислоты.
3. Явка через 3 месяцев с результатами обследования (ЭЭГ).

 

Далее требуется осмотр эпилептолога через 3 месяца, затем через 6 месяцев, затем через 12 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в 2-5 лет с проведением ЭЭГ (фона). Приступы не повторялись. По ЭЭГ без эпиактивности.

Ребенок считается здоровым. При этом в диагнозе пишем: Детская абсанс эпилепсия по анамнезу. В противоэпилептических препаратах не нуждается.

Важно отметить, что в лечении есть немало сложностей. А описанный клинический пример – самый легкий вариант течения детской абсанс эпилепсии. Требуется регулярное наблюдение эпилептолога для индивидуального подбора противоэпилептической терапии.

Таким образом, детская абсанс эпилепсия – доброкачественная наследственно обусловленная форма эпилепсии. Характерные признаки: множественные короткие генерализованные приступы абсансы (замирания),  провоцируемые гипервентиляцией, на ЭЭГ диффузная эпиактивность 3 Гц, отсутствие очаговой неврологической патологии, нормальное развитие ребенка. Детская абсанс эпилепсия  хорошо поддается лечению, препараты выбора вальпроевая кислота и ламотриджин, заканчивается выздоровлением в детском возрасте, требует длительного наблюдения специалиста по эпилепсии.

На видео мы можем наблюдать абсансы у ребенка. В левой половине экрана отображена синхронная запись ЭЭГ. Во время абсанса на ЭЭГ появляется типичная для абсансов эпилептическая активность. У девочки на видео Детская абсанс эпилепсия. Видео взято на  youtube