Когнитивная дезинтеграция

Детская когнитивная эпилептиформная дезинтеграция с когнитивными  и поведенческими нарушениями — форма эпилепсий без приступов

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция

Начнём разговор о детской когнитивной эпилептической дезинтеграции с демонстрации клинического случая. В последующих статьях расскажем о теории.

Приведем клинический пример Детской когнитивной эпилептиформной дезинтеграции 

На  амбулаторном приёме эпилептолога ребенок 02.2006 года рождения (возраст 8,5 лет)

Жалобы

Гиперактивное поведение, неуправляемость, агрессивность (дерётся, кусается, кричит), снижение когнитивных функций (грубая задержка речевого развития — говорит пять слов, речь понимает частично).

Выведен из школы с 2012 года, так как ребенок признан не обучаемым. Поведение в школе агрессивное, неуправляемое: не сидит за партой, не выполняет никаких требований, дерется с детьми, бьет кулаком по парте, кричит, закрывает уши руками. Отмечается выраженное нарушение памяти и внимания.

Приступов судорог никогда не было.

Энурез и дневное недержание мочи каждый день.

Получает в терапии: Кеппру по  500 мг 2 раза в день и  Суксилеп 250 мг 2 раза в день —  непрерывно, длительно;  а также неулептин по 5 капель 3 раза в день курсами.

Анамнез

Наследственность по эпилепсии не отягощена.

Беременность протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза. Родился в срок 38 недель. Масса при рождении  3550 грамм. 8/9 баллов по Апгар.

До 1 месяца перенес пневмонию, внутрижелудочковое кровоизлияние. Проводили стационарное лечение, выписан в удовлетворительном состоянии.

Моторное развитие по возрасту: голову начал удерживать с 2 месяцев, сидеть с 6 месяцев, ходить самостоятельно с 11 месяцев. Речевое развитие – к 1 году 8 месяцам говорил 10 слов.

Затем с 1 г 8 месяцев после операции грыжесечения паховой грыжи под общим наркозом отмечались регресс в речи и возбудимость.

Эпиактивность при когнитивной эпилептиформной дезинтеграции

Эпиактивность при когнитивной эпилептиформной дезинтеграции

После выявления эпиактивности на электроэнцефалограмме с 3 лет установлен диагноз: Детская эпилептиформная когнитивная дезинтеграция  с нарушением речи и поведения.

С 3 лет начал получать кеппру. Длительно сохранялись отрицательная динамика в поведении и по электроэнцефалограмме.

На ЭЭГ (от 08. 2009 года) — региональная эпиактивность по центральной и затылочных областях в фоне и во сне. В течение двух лет была добавлена доза Кеппры, далее введён Суксилеп.

Но состояние было стабильным, долгое время оставалось без динамики.

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция ЭЭГ

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция ЭЭГ

На ЭЭГ (09.2010 года) —  региональное эпиактивность в теменно-центральной и затылочной областях в фоне и во сне с нарастанием индекса эпиактивности. Сохранялась стабильная задержка речевого развития, поведенческие нарушения. Наблюдается психиатром. Проводят регулярные курсы лечения в условиях дневного стационара в Областном психоневрологическом диспансере, обследование и коррекцию лечения в дневном стационаре для детей с эпилепсией.

ЭЭГ (05.2012 года) – мультирегиональная эпиактивность в височно – теменно — затылочной области в фоне  и во сне с нарастанием индекса эпиактивности. Увеличена доза Кеппры (читайте статью: Аналоги кеппры), изменена схема приема Суксилепа.

МРТ головного мозга (09.2012 года) – выявлены признаки перивентрикулярного отёка, лейкодистрофические изменения, лейкомаляция, обменно-глиозные изменения.

Заключение генетика — генетической патологии не выявлено.

С 06.2012 года по ЭЭГ —  эпиактивности нет.

Сохраняются прежние выраженные нарушения поведения и интеллекта.

С начала 2014 года идет постепенное снижение кеппры и суксилепа. Получает курсами психотропные препараты, рекомендованные психиатром (сонапакс, неулептил). Отмечает легкое улучшение поведения на фоне приёма этих препаратов.

В заключении
При влиянии неспецифических факторов: во время беременности (гестоз, хроническая ФПН); сразу после рождения (пневмония, ВЖК); после оперативного лечения под общим наркозом (грыжесечения) у ребенка с 1 года 8 месяцев появились первые признаки заболевания в виде регресса речи и возбудимости. С 3 лет после выявления феномена продолженной эпиактивности на ЭЭГ поставлен диагноз Детская эпилептиформная когнитивная дезинтеграция  с нарушением речи и поведения. Приступов никогда не было. Эта форма относится к группе эпилептических энцефалопатий. С 3 лет в лечении получает противоэпилептические средства (леветирацетам, этосуксимид) с увеличением дозы. Длительно сохраняется эпиактивность по ЭЭГ : сначала нарастание индекса эпиактивности, затем стабилизация. На МРТ головного мозга – признаки органической патологии (лейкодистрофия, лейкомаляция, глиоз). Через 4 года от начала лечения на ЭЭГ эпиактивность не регистрируется. Через 5,5 лет от начала терапии постепенно отменяются противоэпилептические препараты. Поведенческие и когнитивные нарушения в тяжелой степени у ребенка сохраняются.

 

 Данный клинический случай публикуется на сайте с разрешения родителей ребенка

 

 

Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Google Plus

6 - ответы на Когнитивная дезинтеграция

  • Гульзад  говорит:

    Здравствуйте, моему ребенку 4,5 года, в 2 годаузнали , что страдаем миоклонической эпилепсией, пили конвулекс результатов мало было, в июне 15года нам поставили диагноз синдром Веста, назначили сабрил и немного уменьшились приступы, добавили кеппру (сейчас 1000 мг в сутки, вес 22 кг), приступы намного меньше стали но есть. Наш врач говорит, если приступы не прекратятся надо вести гармоны дексаметазон. Скажите пожалуйста кеппра должна действовать сразу? можно ли без гармонов обойтись? спасибо.

    • admin  говорит:

      Здравствуйте, Гульзад! Медлить при синдроме Веста не надо. Если врач считает, что требуется курс гормонов, то надо срочно проводить. Это шанс на выздоровление или улучшение. Кеппра в Вашем случае не справиться на данном этапе.
      Решение об объёме лечения принимает лечащий врач, надо ему доверять.

  • александр  говорит:

    раньше у меня была эпилепсия когда выпивал.сейчас не пью. но вчера вечером опять была. скажите почему

  • Арина  говорит:

    Может не было бы ПЭП и комбинаций которые ребенку назначили , и не было бы такого поведения. Некоторые препараты меняют поведение до неузнаваемости! У меня от карбамазепина появилась неадекватная агрессия, с криками, скандалами. Этот препарат явно перевозбуждал мою нервную систему, влиял на поведение. Почему об этом никогда не думают? Рассматривают подобное поведение и другие отклонения в поведении как последствия эпилепсии, а не как последствия приема этих жутких препаратов, которые толком-то и не изучены?

    • admin  говорит:

      Здравствуйте, Арина! Если на приём противоэпилептических препаратов мы видим появление агрессии, то учитываем это. Мы думаем об этом.
      Такие побочные действия препаратов известны, но подход всегда индивидуален.
      Если препарат плохо переносится пациентами, то либо меняем дозу, либо назначаем вместо него другой препарат, либо назначаем сопутствующую терапию.
      В очередной раз на приёме эпилептолога расскажите о нежелательных побочных явлениях, врач даст рекомендации по лечению.

Ответить

Вы можете использовать эти тэги HTML для форматирования текста комментария: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>