Нас ждут новости с нейрохирургической конференции и история девочки с эпилепсией после операции

На приёме десятилетний ребёнок с эпилепсией. На руках у мамы МРТ. Читает описание несколько раз. Её глаза широко открыты: «Доктор, я ничего не понимаю в этом, что тут написано?»

Сам снимок ей отдали сразу после МРТ, а описание выслали на почту, без комментариев. А в заключении написано по-латыни «Tumor cerebry».

К эпилептологу приехали они по совету знакомых. Приступы описывают странные: девочка внезапно говорит какую-то бессмыслицу. Пугается, бледнеет и замолкает. Через 40 секунд всё проходит.

Родители подумали, что она балуется. Девочка замыкалась, плакала. Она научилась распознавать приступы, пережидать. Скрывала от родителей, чтобы не расстраивать. Она могла немного помолчать во время приступа, тогда никто ничего не замечал. А приступы участились.
Во время приступа она могла произносить только первые слоги слов. Получалось: «ЯПРИСОШКО» вместо: «Я пришла со школы».

Через год после приступов искаженной речи она вдруг обмякла, упала и начались судороги. Тогда родители поняли, что здесь не до шуток. Эпилептолога нашли. За 2 дня собрались и приехали.

Перед приёмом родители уже начитались в интернете про эпилепсию. Сравнивают со всеми эпилепсиями сразу, считают не похоже.

В первый приём доктор подробно выяснила все обстоятельства и объяснила многое. Направила на обследование, которые за 2 дня успели провести и вернуться на повторный прием.
Заходят в кабинет эпилептолога второй раз, проведя МРТ, ЭЭГ и анализы. И снова шок.

Врач изучила результаты МРТ и ЭЭГ.
На электроэнцефалограмме  — эпилептиформная активность височной области. Эпилепсия развилась вследствие опухоли височной доли. Приступы частые: 1-2 раза в неделю. Надо срочно попасть к нейрохирургам и начать противоэпилептические препараты.

К эпилептологу они вернулись через 1 месяц после операции. Приступы после операции не повторялись.

Отсутствие жалоб у ребёнка и картина МРТ после операции показывает работу нейрохирургов.

Нейрохирургическая конференция

Вторая часть статьи, как мы с вами попадаем на конференцию по эпилепсии в Федеральный центр нейрохирургии в Новосибирске. Здесь и было проведено лечение нашей пациентки с Диагнозом Структурная фокальная височная эпилепсия, фокальные приступы без нарушения осознания и эволюцией в билатеральные тонико-клонические судороги.

Лекцию представляет эпилептолог Гузеева Анастасия Сергеевна.

 

Что может современная Хирургия эпилепсии?

ХИРУРГИЯ ЭПИЛЕПСИИ

• Удаление эпилептогенной зоны
• Нейромодуляция (VNS/DBS)
• Каллезотомия

Этапы ведения фармакорезистентного пациента с эпилепсией

Условно ведение пациента с эпилепсией, который является кандидатом на хирургию, можно разделить на 5 этапов

•  1 этап — это отбор пациентов на прехирургическое обследование
• 2 этап — неинвазивные диагностические методики
• 3 этап — инвазивное обследование
• 4 этап — это клинический консилиум
• Наконец 5 этап — непосредственно хирургия эпилепсии

И сейчас мы обсудим первые 4 этапа

Пациент получал 2 противоэпилептических препарата в достаточной средней терапевтической дозе и без серьёзных побочных эффектах, но приступы сохраняются. Не стоит ждать долго. Надо направить к нейрохирургу.

• I этап — отбор на прехирургическое обследование
• II этап — неинвазивное обследование
• III этап — инвазивное обследование
• IV этап — клинический консилиум
• V этап — хирургия эпилепсии

Главной целью прехирургического обследования является максимально точное определение локализации эпилептологенной зоны.

Эпилептогенная зона может быть определена только теоретически.

Хирургическая резекция, приводящая к избавлению от приступов, означает, что удаленная область включала всю эпилептогенную зону.

Айвазян С.О., Лукьянова Е.Г., Ширяев Ю.С. Современные возможности лечения фармауорезистентной эпилепсии у детей. Журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» 2014, том 6 №1

Цели прехирургической диагностики

• Установление этиологии и фокального характера эпилепсии
• Определение локализации и протяженности эпилептогенной зоны
• Анализ возможности повреждения функционально значимых зон
• Определение целесообразности хирургического лечения
• Решение вопроса оптимального объема оперативного вмешательства.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. –М., 2017.-128с.:ил

Зачем двигаться по этапам нейрохирургическому пациенту?

С целью определить нужна ли операция, какая именно и в какие сроки, какой результат ожидаем.

I этап

Отбор на прехирургическое обследование

Какие же условия необходимы для начала прехирургической диагностики?

• Постоянное ведение пациента врачом-эпилептологом
• Ведение дневника приступов
• Запись приступов на видео в домашних условиях
• Признание факта истинной резистентности эпилепсии
• МРТ головного мозга (*по эпипрограмме)
• Видео-ЭЭГ мониторинг (несколько часов с записью сна)
• Какие же условия необходимы для начала прехирургической диагностики?

 

• Постоянное ведение врача-эпилептолога
• Ведение дневника приступов
• Запись приступов на видео в домашних условиях
• Фармакорезистентность
• МРТ головного мозга (по эпипрограмме)
• Видео-ЭЭГ мониторинг (несколько часов с записью сна)

 

 

Критерии фармакорезистентности P.Kwan и M.J.Brodie

• Продолжительность активного течения заболевания должна быть не менее 2 лет
• Применение 2 и более уместных, назначенных в адекватной дозе и хорошо переносимых АЭП в  режимах «монотерапия-монотерапия» , «монотерапия-комбинация».

Kwan P., Brodie M.J. Early identification of refractory epilepsy// N. Engl. J. Med. – 2000. –Vol. 342 (5). — P. 314-319.

И на первом этапе врач может столкнуться с рядом вопросов! А действительно ли перед ним пациент с ФРЭ? Ведь к сожалению нередко встречаются явления псевдорезистентности у пациентов с эпилепсией или вовсе случаи неэпилептических пароксизмов.

Псевдорезистентность

• Ошибочно установлен диагноз
• Неверно подобранная терапия
• Нарушение режима приема АЭП

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Психогенные неэпилептический приступы

Нетипичные эпилептические приступы

• 1. Гамартома гипоталямуса

Характерны геластические и дакристические приступы, то есть приступы смеха и плача.

Яркая картина подобных приступов получила известность через фильм 2019 года «Джокер». В картине главный персонаж Артур Флек страдает психическим заболеванием. Насильственный смех комика наводит ужас на людей. Всем кажется, что он смеётся над ними, за что жестоко наказывают шутника. На самом деле, Флек не владеет собой. «Семь разных препаратов, они обязаны как-то действовать. Я не хочу чувствовать себя так плохо,» — говорит Джокер психотерапевту.

Геластические приступы редки у пациентов с эпилепсией. Несколько раз я встречала в практике такие симптомы. После проведенной удачной операции по удалению гамартомы гипоталамуса приступы полностью прекратились. Хотя перед нейрохирургическим лечением мы пытались подобрать противоэпилептические препараты, не облегчающие приступы.

• 2. Височная эпилепсия

Вариантом могут быть приступы тревоги и страха

• 3. Инсулярная эпилепсия

Проявляется приступами тошноты, рвоты, удушья

Пациенту предстоит длинный путь…

II этап

Неинвазивное обследование

1. Неинвазивные методы

• Клинический опрос
• Видео-ЭЭГ мониторинг
• МРТ
• Ф-МРТ
• ПЭТ
• ОФЭКТ (SPECT)
• МЭГ
• Нейропсихологическое исследование

2. Малоинвазивные методы

• Имплантация сфеноидальных электродов
• Тест Wada

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Клинический метод

• Оценка неврологического статуса
• Длительность заболевания
• Причины, которые могли спровоцировать возникновение приступов
• Наследственность
• Анализ семиотики приступов и формирование гипотезы о локализации симптоматогенной зоны
• История приема АЭП, дозировки, комбинации, эффект

 

Электроэнцефалография — основной метод диагностики эпилепсии. По тому, как выглядит, где и в каком количестве регистрируется эпиактивность, мы делаем вывод об участке мозга, ответственным за приступы.

ЭЭГ — метод регистрации спонтанной биоэлектрической активности клеток коры головного мозга.

Для нейрохирурга в ЭЭГ имеет значение:

• Ирритативная зона
• Зона начала приступов
• Эпилептический характер приступов у пациента

Хирургия эпилепсии/ Под редакцией В.В. Крылова – М.: ИД «АБВ-пресс», 2019.-408с.: ил.

Длительный скальповый видео-ЭЭГ мониторинг — 

• Это синхронная запись видеоизображения и ЭЭГ на протяжении времени, которое определяют, исходя из диагностической задачи.

Особенность ЭЭГ на прехирургическом этапе  — необходимость регистрации как межприступной эпилептиформной активности, так и иктальной ЭЭГ

Хирургия эпилепсии/ Под редакцией В.В. Крылова – М.: ИД «АБВ-пресс», 2019.-408с.: ил.

Особенности проведения длительного видео-ЭЭГ мониторинга

• Электроды в виде чашечек с применением коллодия или специального электродного клея для фиксации

  

• Разрешение ЭЭГ при регистрации с поверхности скальпа составляет 6 см2

• Для визуальной оценки фокальных и региональных изменений достаточно 21 канала
• Схема «10-20»

  

Хирургия эпилепсии/ Под редакцией В.В. Крылова – М.: ИД «АБВ-пресс», 2019.-408с.: ил.

• Дополнительные электроды ЭЭГ

Для височной эпилепсии в нижней височной области – «скуловая дуга» повышает точность локализации зоны начала приступов на 26%

Haut S.R., Albin R.L., Dopamin and epilepsy hints of complex subcortical roles. Neurology 2008; 71(11):784-5.

• ЭЭГ высокой плотности High density EEG

Схема «10-10» с использованием более 80 электродов

Хирургия эпилепсии/ Под редакцией В.В. Крылова – М.: ИД «АБВ-пресс», 2019.-408с.: ил.

Длительность мониторинга

• Зависит от поставленных задач
• Не должна лимитироваться
• В большинстве случаев колеблется 3-5 суток, может достигать 14 дней

Обязательный этап в регистрации ЭЭГ перед операцией

• Запись клинически развёрнутых эпилептических приступов
• Запись всех видов приступов

 

Снижение дозы и отмена антиэпилептических препаратов (АЭП)

• Для сокращения длительности ЭЭГ-мониторинга до операции
• Степень и скорость снижения доз АЭП в каждом отдельном случае оценивается индивидуально

Оценка семиотики приступов

• Может с высокой точностью указать на локализацию симптоматогенной зоны
• Семиологическая классификация эпилептических приступов H. Luders

 

• Позволяет описать особенности приступа, определить отделы мозга, продуцирующие данную симптоматику в соответствии с полями Бродмана

 

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Оценка 3 составляющих видео-ЭЭГ мониторинга

• Семиотика приступа – симптоматогенная зона
• Интериктальная ЭЭГ – ирритативная зона
• Иктальная ЭЭГ – зона начала приступа

Зона начала приступов

Особенности и технические трудности видео-ЭЭГ мониторинга

• Родственники закрывают камеру спиной
• Пациент оказывается вне камеры
• Осложнения

Осложнения во время предоперационного видео-ЭЭГ мониторинга

• По данным анализа 507 предоперационных ЭЭГ-мониторингов (J.Dobesberger и соавт.) осложнения развиваются у 9% пациентов
• Травмы 3,5% случаев
• Постприступный психоз 4%
• Развитие эпилептического статуса 2,5%

Dobesberger J., Walser G., Unterberger I. et al. Video-EEG monitoring safety and adverse events in 507 consecutive patients. Epilepsia 2011; 52(3):443-52.

МРТ головного мозга

• Позволяет получить информацию о локализации эпилептогенного поражения
• Напряженность поля МР-сканеров должна составлять не менее 1,5 Тесла
• Используется специальный эпилептологический протокол высокого разрешения
• Высокая контрастность между серым и белым веществом позволяет повысить информативность в визуализации Фокальной корковой дисплазии (ФКД)

Патологические субстраты некурабельной фармакорезистентной эпилепсии

• Односторонние пороки развития коры ГМ
• Туберозный склероз
• Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)
• Артерио-венозные мальформации
• Каверномы
• Последствия инсультов
• Опухоли (глионевральные)
• Последствия нейроинфекций
• Энцефалит Рассмусена
• Медиальный темпоральный склероз

Polkey C.E. Clinical outcome of epilepsy surgery // Curr. Opin. Neurol.2004. –Vol.2 –P. 173-178.

Медиальный темпоральный склероз

Фокальная корковая дисплазия

 

Гипоталамическая гамартома

Синдром Расмуссена

Энцефалит Расмуссена (хронический прогрессирующий очаговый энцефалит) – редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое в основном поражает детей до 15 лет и характеризуется крайне резистентной к лечению эпилепсией, вовлечением одного из полушарий мозга и прогрессирующей его атрофией. Средний возраст начала заболевания — 6 лет.

Нейропсихологическое исследование

• Установление когнитивного статуса
• Обеспечение исходных данных для последующего сравнения и количественной оценки функций после хирургического вмешательства
• Прогнозирование риска возникновения послеоперационного дефицита
• Выявление сведений о локализации и латерализации функций
• Планирование реабилитации

Функциональная МРТ

Функциональная МРТ — это метод, который основан на оценке изменяющейся гемодинамики в зависимости от степени активности нейронов головного мозга.

При активации определенного участка коры уровень кровотока возрастает, а в покое снижается.

Этот метод применяется для картирования функционально значимых зон как речевых, так и моторных, в рамках предоперационного обследования, в том случае когда эпилептогенное поражение расположено близко к функционально значимым зонам.

Таким образом функциональное МРТ позволяет избежать повреждения функции в случае резекции.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил

 

Позитронно-эмиссионная томография

Позитронно-эмиссионная томография — это метод функциональной нейровизуализации, который используется при МР-негативных формах эпилепсии или при расхождении данных о локализации на МРТ и ЭЭГ.

Он позволяет отслеживать распределение биологически активных соединений, меченных позитрон-излучающими радиоизотопами.

Наиболее часто используется изотоп фтордезоксиглюкоза.

В межприступном периоде в области эпилептогенной зоны наблюдается гипометаболизм глюкозы, а во время приступа гиперметаболизм.

 

Juhasz C. The impact of positron emission tomography imaging on the clinical management of patients with epilepsy // Expert. Rev. Neurother.-2012.-Vol.6. – P.719-732.

ОФЭКТ (SPECT)

Метод ядерной визуализации, который оценивает изменяющийся уровень перфузии кровотока в ткани мозга с помощью вводимого интравенозно меченного трейсера, который накапливается и несколько часов удерживается в мелких сосудах.

Между приступами наблюдается гипоперфузия, во время приступа гиперперфузия.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

3 составляющие ОФЭКТ (SPECT)

• Иктальная ОФЭКТ
• Интериктальная ОФЭКТ
• Математическая обработка данных с помощью программы SISCOM (subtraction Ictal SPECT Co-registered to MRI)

Клинический интерес представляет иктальная ОФЭКТ.

Обязательное условие! Параллельная регистрация видео-ЭЭГ во время иктальной ОФЭКТ с целью точной регистрации иктального периода.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Магнитоэнцефалография

Позволяет визуализировать и измерять магнитные поля, возникающие вследствие электрической активности мозга

Показана при расположении источника в бороздах, на базальной и межгемисферной поверхностях полушарий

При ЭЭГ негативной эпилепсии

Irimia A., Van Horn J.D., Halgren E. Source cancellattion profiles of electroencephalography band magnitoencephalograhy // Neuroimage. -2012.- Vol. 59 (3). –P.2464-2474.

Не все методы из перечисленных применяются.

• Неинвазинвые методики могут дополняться малоинвазиными методами обследования

Малоинвазивное обследование

• Имплантация сфеноидальных электродов
• Тест Wada

Имплантация сфеноидальных электродов

Имплантация сфеноидальных электродов может использоваться при подозрении на медиальную височную эпилепсию, может при недостаточной информативности или противоречивости результатов МРТ и видео-ЭЭГ.

Идентификация эпиактивности, исходящей из медиобазальных отделов височных долей связана с их глубинным расположением.

Сфеноидальный электрод имплантируется экстракраниально между скуловой дугой и нижнечелюстной вырезкой, кончик которого подводится максимально близко к foramen ovale.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Имплантация сфеноидальных электродов

На этой эпохе записи мы видим нарастающую полиспайковую активность с электродов установленных в левое овальное окно

Которая трансформируется в ритмичную пик-волновую активность, что подтверждает локализацию очага в медиобазальных отделах левой височной доли.

И только потом мы видим паттерн приступа на скальповой ЭЭГ.

Тест Wada

Еще одной малоинвазивной методикой является интракаротидный тест Wada, который используется для определения локализации функций речи, а при височных поражениях — для оценки функции памяти.

С этой целью анестетик поочередно вводят во внутренние сонные артерии, вызывая временную инактивацию ипсилатеральной гемисферы, во время которой тестируется противоположное полушарие.

Интракаротидный амобарбиталовый тест необходим для определения локализации функций речи, что актуально при расположении эпилептогенной зоны вблизи  с зонами Брока и Вернике.

А оценка функции памяти  для прогнозирования нарушений преимущественно вербальной памяти после височной лобэктомии.

Rausch R., Babb T.L., Engel J. Jr, Crandell P.H. Memory fallowing intracarotid to amobarbital injection cotralateral to hippocampal damage // Arch. Neurol. -1989. Vol. 46. – зю783-788.

Крайне желательно проведение видео-ЭЭГ мониторирования для отслеживания эффектов анестезии на ЭЭГ и записи поведения пациента.

Целесообразность проведения Wada теста

Проведение Wada теста целесообразно при:

• При атипичном распределении речевых функций по полушариям
• Билатеральное поражение гиппокампов на МРТ
• Признаки незначительной односторонней атрофии гиппокампа в доминантном полушарии

Метод четырех совпадений

Так как в России ограничен доступ к высокотехнологичным методам обследования в неочевидных случаях используется метод четырех совпадений.

Суть данного подхода заключается в сопоставлении данных о локализации, полученных с помощью четырех различных методов исследования, основанных на разных принципах:

• Клинический метод
• Видео ЭЭГ-мониторирование
• Магнитно-резонансная томография
• Позитронно-эмиссионная томография

Айвазян С.О., Лукьянова Е.Г., Ширяев Ю.С. Современные возможности лечения фармакорезистентной эпилепсии у детей. Журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» 2014, том 6 №1

В случае совпадения локализаций, полученных в результате указанных обследований, можно переходить к хирургии эпилепсии

В случае, если результаты неинвазивных методик оказываются недостаточными или противоречивыми, мы переходим к третьему этапу — инвазивному мониторингу

III этап

Инвазивное обследование

Субдуральный мониторинг

И первый его вид – это субдуральный мониторинг, то есть запись биоэлектрической активности непосредственно с коры головного мозга.

Для этого в полость черепа имплантируются субдуральные электроды,  в область предполагаемой эпилептогенной зоны.

Это могут быть стрипы, когда электроды крепятся в виде одной полоски и гриды как на данном изображении.

Субдуральный мониторинг

• При инвазивном мониторинге также требуется межприступная и приступная запись.
• Повышается точность локализации эпилептогенного очага.

Хирургическое лечение эпилепсии у детей: показания, вопросы предхирургического обследования. М., 2017. -128 с.: ил.

Стереоэлектроэнцефалография

• Метод основан на стетеротаксической имплантации глубинных многоканальных электродов

 

• Актуальна при затруднении латерализации эпилептической зоны и глубинном расположении очага
  Обеспечивает широкий пространственный анализ

 

Инвазивный видео-ЭЭГ мониторинг

На данном изображении инвазивный мониторинг, где мы видим низкоамплитудную быстроволновую активность с трансформацией в ритмичную пик-волновую активность с распространением на другие отведения.

IV этап

Клинический консилиум

Мультидисциплинарная бригада:

• Врач-эпилептолог
• Врач-нейрофизиолог
• Врач-нейропсихолог
• Врачи-нейрохирурги
• Врачи лучевой диагностики

Цель эпилептологического консилиума

• Формирование гипотезы о локализации эпилептогенной зоны и ее расположения относительно функционально значимых зон
• Обсуждение дальнейшей стратегии ведения больного
• Планирование схемы расположения электродов, их количества электродов и технических особенности установки для проведения инвпазивного видео-ЭЭГ мониторинга
• Диагностические мероприятия перед операцией (необходимость осмотр логопеда и нейропсихолога, фМРТ, МР-трактография, Wada-test, интраоперационное картирование коры)
• Объем оперативного лечения (передневисочная лобэктомия vs селективная амигдалогиппокампэктомия)

 

Преимущества эпиконсилиума

• Возможность сосредоточиться на обсуждении пациента без отвлекающих факторов
• Наглядная презентация клинического случая
• Просмотр видео и ЭЭГ приступов
• Совместный анализ МРТ
• Взгляд на тактику каждого специалиста
• Дискуссия

И теперь, когда принято решение о способе хирургического лечения, пациент переходит к тому самому хирургическому этапу, который ему обязательно поможет.

V этап

Хирургический

Итак, наша девочка прошла все этапы. Уже улыбается.

Сейчас она смущена, что я подробно её расспрашиваю и осматриваю.

Она рассказывает, что снова рисует, занимается английским с репетитором, учится на 4-5, общается в школе с подружками.
Она снова обычная девочка, и у неё впереди вся жизнь. И родители… Вы понимаете, что они испытывают?

Путь к свободе от приступов и болезни в нашей истории короче, чем обычно. Мама интуитивно выбрала этот путь. Была собрана и сделала всё, что зависело от неё. Мы не перебирали все противоэпилептические препараты, ведь основное опухолевое образование ждать не станет. Благодарим нейрохирургов за здоровье пережившей операцию и рано повзрослевшей девочки. Верьте в успех, на помощь готовы прийти современные технологические возможности медицины.

На видео Федеральный нейрохирургический центр в Новосибирске