Детская когнитивная эпилептиформная дезинтеграция с когнитивными  и поведенческими нарушениями — форма эпилепсий без приступов

Начнём разговор о детской когнитивной эпилептической дезинтеграции с демонстрации клинического случая. В последующих статьях расскажем о теории.

Приведем клинический пример Детской когнитивной эпилептиформной дезинтеграции 

На  амбулаторном приёме эпилептолога ребенок 02.2006 года рождения (возраст 8,5 лет)

Жалобы

Гиперактивное поведение, неуправляемость, агрессивность (дерётся, кусается, кричит), снижение когнитивных функций (грубая задержка речевого развития — говорит пять слов, речь понимает частично).

Выведен из школы с 2012 года, так как ребенок признан не обучаемым. Поведение в школе агрессивное, неуправляемое: не сидит за партой, не выполняет никаких требований, дерется с детьми, бьет кулаком по парте, кричит, закрывает уши руками. Отмечается выраженное нарушение памяти и внимания.

Приступов судорог никогда не было.

Энурез и дневное недержание мочи каждый день.

Получает в терапии: Кеппру по  500 мг 2 раза в день и  Суксилеп 250 мг 2 раза в день —  непрерывно, длительно;  а также неулептин по 5 капель 3 раза в день курсами.

Анамнез

Наследственность по эпилепсии не отягощена.

Беременность протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза. Родился в срок 38 недель. Масса при рождении  3550 грамм. 8/9 баллов по Апгар.

До 1 месяца перенес пневмонию, внутрижелудочковое кровоизлияние. Проводили стационарное лечение, выписан в удовлетворительном состоянии.

Моторное развитие по возрасту: голову начал удерживать с 2 месяцев, сидеть с 6 месяцев, ходить самостоятельно с 11 месяцев. Речевое развитие – к 1 году 8 месяцам говорил 10 слов.

Затем с 1 г 8 месяцев после операции грыжесечения паховой грыжи под общим наркозом отмечались регресс в речи и возбудимость.

После выявления эпиактивности на электроэнцефалограмме с 3 лет установлен диагноз: Детская эпилептиформная когнитивная дезинтеграция  с нарушением речи и поведения.

С 3 лет начал получать кеппру. Длительно сохранялись отрицательная динамика в поведении и по электроэнцефалограмме.

На ЭЭГ (от 08. 2009 года) — региональная эпиактивность по центральной и затылочных областях в фоне и во сне. В течение двух лет была добавлена доза Кеппры, далее введён Суксилеп.

Но состояние было стабильным, долгое время оставалось без динамики.

На ЭЭГ (09.2010 года) —  региональное эпиактивность в теменно-центральной и затылочной областях в фоне и во сне с нарастанием индекса эпиактивности. Сохранялась стабильная задержка речевого развития, поведенческие нарушения. Наблюдается психиатром. Проводят регулярные курсы лечения в условиях дневного стационара в Областном психоневрологическом диспансере, обследование и коррекцию лечения в дневном стационаре для детей с эпилепсией.

ЭЭГ (05.2012 года) – мультирегиональная эпиактивность в височно – теменно — затылочной области в фоне  и во сне с нарастанием индекса эпиактивности. Увеличена доза Кеппры (читайте статью: Аналоги кеппры), изменена схема приема Суксилепа.

МРТ головного мозга (09.2012 года) – выявлены признаки перивентрикулярного отёка, лейкодистрофические изменения, лейкомаляция, обменно-глиозные изменения.

Заключение генетика — генетической патологии не выявлено.

С 06.2012 года по ЭЭГ —  эпиактивности нет.

Сохраняются прежние выраженные нарушения поведения и интеллекта.

С начала 2014 года идет постепенное снижение кеппры и суксилепа. Получает курсами психотропные препараты, рекомендованные психиатром (сонапакс, неулептил). Отмечает легкое улучшение поведения на фоне приёма этих препаратов.

В заключении

При влиянии неспецифических факторов: во время беременности (гестоз, хроническая ФПН); сразу после рождения (пневмония, ВЖК); после оперативного лечения под общим наркозом (грыжесечения) у ребенка с 1 года 8 месяцев появились первые признаки заболевания в виде регресса речи и возбудимости. С 3 лет после выявления феномена продолженной эпиактивности на ЭЭГ поставлен диагноз Детская эпилептиформная когнитивная дезинтеграция  с нарушением речи и поведения. Приступов никогда не было. Эта форма относится к группе эпилептических энцефалопатий. С 3 лет в лечении получает противоэпилептические средства (леветирацетам, этосуксимид) с увеличением дозы. Длительно сохраняется эпиактивность по ЭЭГ : сначала нарастание индекса эпиактивности, затем стабилизация. На МРТ головного мозга – признаки органической патологии (лейкодистрофия, лейкомаляция, глиоз). Через 4 года от начала лечения на ЭЭГ эпиактивность не регистрируется. Через 5,5 лет от начала терапии постепенно отменяются противоэпилептические препараты. Поведенческие и когнитивные нарушения в тяжелой степени у ребенка сохраняются.

 

 Данный клинический случай публикуется на сайте с разрешения родителей ребенка